胎儿发育时期，身体的上部左右各有一个上腔静脉，随着胚胎的发育，左上腔静脉逐渐退化吸收形成一个纤维条索，而右上腔静脉持续存在就是出生后的上腔静脉。但有一部分胎儿左上腔静脉不发生吸收，那么出生后仍然存在左上腔静脉，经冠状静脉窦回流至右心房，即永存左上腔静脉。
根据胚胎发生机制和解剖特点不同，永存上腔静脉多被分为4型：
Ⅰ型为永存上腔静脉经冠状静脉窦引流入右心房;
Ⅱ型为永存上腔静脉经冠状静脉窦引流入右心房，但与左心房之间有短路，产生右向左的分流;
Ⅲ型为永存左上腔静脉直接引流入左心房，产生右向左的分流;
Ⅳ型为冠状静脉窦闭锁，永存左上腔静脉连接于左肺静脉，经左肺静脉引流入左心房。
其中，Ⅰ型最为常见，约占90%，此型若不伴有其它心血管畸形，无血流动力学改变。Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型由于静脉血流直接汇入左心房与氧合血混合，出生后在临床上常表现出不同程度的发绀，需要施行该静脉下端结扎术治疗。
永存左上腔静脉是指左侧头颈部和左侧上肢的静脉血流，单独经过左侧的上腔静脉直接流到右心房，这属于正常的解剖变异，对血液循环没有影响，也无需治疗。
提醒：不过永存左上腔静脉更容易与先天性心脏病一同出现，因此最好做一个专门的胎儿心脏彩超检查，仔细观察心脏结构，排除畸形。若结果显示胎儿还合并有其他先天性血管畸形，则要小心了。这些畸形需行直视手术纠治者，阻断循环进行手术时也必需阻断这根左侧上腔静脉。
